[圖文]醫學科學家帶你探秘「連體嬰兒」的世界 | 陽光歷史

 

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[圖文]醫學科學家帶你探秘「連體嬰兒」的世界

2015年11月03日 科學探秘-長篇 暫無評論 閱讀 103 次

從受精卵開始有分離跡象的那一刻,他們就像被上帝「詛咒」了一般,從此與「神秘」和「淒慘」終身結緣。是犧牲一個保全另一個,還是繼續連接在一起從而「兩敗俱傷」?這個決定,無論對誰來說,都是這個世界上最難做出的。


醫學科學家帶你探秘「連體嬰兒」的世界(圖)


連體嬰兒的世界





拉丹和拉蕾是世界上首例接受頭部分離手術的成年人,只差一步,他們就能共同創造新的醫學奇跡。


那是2003年7月6日,新加坡萊佛士醫院裡,氣氛凝重而緊張,一項令人揪心的手術正在進行。這對來自伊朗的34歲連體姐妹花,頭緊密地連接在一起。雖然各自擁有獨立的軀體、四肢和大腦,但卻共用一個顱腔,供應2個大腦血液的動脈血管也是共用的,這讓手術具有極高的風險性。此前,世界上還沒有哪個醫院進行過這樣的分離手術。


28名神經外科專家,100多名醫學助手,馬拉松式的團隊接力,代號為「希望」的手術開始了。順利進入麻醉狀態,選取替代血管,切開頭皮瓣,開始精細腦部組織分割,重建血管,一切在磕絆中進行。手術第52小時時,兩人的頭部終於分離完畢。由於巨大的失血量,姐妹倆生命體征極不穩定。隨後不久,腦部大量出血依然難以阻止,外向健談、志向做律師的姐姐拉丹,心臟停止了跳動。1.5小時後,喜歡安靜、想做記者的妹妹拉蕾也離開了人世。至此,長達53小時的驚天分首術,以悲壯的黑色句號終了。


這其實只是千千萬萬個連體兒中最「難得」的一例。要知道,連體兒的身體結構可是千差萬別,不但頭部,胸、髒、肚臍等身體其他部位都有可能相連。


最「另類」的受精卵


是什麼原因導致「連體」的情況呢?實際上,連體兒——作為罕見的妊娠現象,發生率極低,約為8萬至5萬分之一。若要追本溯源,還得從受精卵說起。與正常的單卵雙胞胎妊娠過程不同,形成連體兒的受精卵在最初13—15天沒能夠完全分開,局部分離的受精卵一齊成熟並發育,其結果便是連體的胎兒。約有70%的連體兒為女胎,一種解釋為在子宮內,女胎比男胎更能「適者生存」。


沒能徹底一分為二的受精卵,其連為一體的部分,在胚胎發育中便可能形成「一體」。目前,按照連接的部位,一般將連體兒分為以下幾個類型(括號內為相應比例):胸臍連胎(28%)、胸部連胎(18.5%)、臍部連胎(10%)、寄生連胎(10%)、頭顱連胎(6%)。還有一些更為少見的類型,如雙面連胎、頭胸連胎、劍突連胎、坐骨連胎、臀部連胎等。寄生連胎比較特別,是一種不對稱的連體方式,導致一個胎兒發育不良,需依賴於另一較大、發育較好的胎兒才能存活。


至於形成連體兒的確切原因,至今仍是個謎。由於來源於同一受精卵,兩個胎兒的染色體核型、性別、血型、毛髮、指紋皆相同。可萬一不幸生出連體兒,如何「分家」才是考慮的重點。在手術預案、經驗多寡、醫療力量等諸多方面都考驗著全世界的連體分離手術專家。目前,全球嘗試分離連體兒(人)的外科手術已逾200例,其中3/4為一方或雙方帶來生的希望。比較知名的是美國費城兒童醫院,自1957年涉足此領域來,至今已成功挽救15對以上的連體兒(人)生命。國內也有不少醫院先後成功進行連體兒分離手術,如北京軍區總醫院最近就成功分離了山東的一對連體嬰兒。



成功率最低的手術


面對面,背靠背,同心共肝…… 這些不同的連體類型,所用到的分離技術難度也不同。稍有差池,就有可能功虧一簣。


是動神經、血管,還是腹壁簡單分離,抑或最複雜的透露、心臟分離,不同部位決定著不同的難度係數。連體兒中最常見的是胸腹連胎,成功率比較大。實施手術時,在麻醉並對連體兒消毒後,從連接處切開皮膚,逐漸仔細分離至腹壁,打開腹腔探查腹內情況;此後繼續分離,分割相連接的肋弓及胸骨,保護好胸膜。在完全暴露後,對共融的器官進行分割(共用肝、心包等)。在複雜的手術程序過後,他們被分開了。可這並不代表手術完成了,他們的胸腹部還有巨大的缺損,接下來便是胸腹壁成形手術。在這個步驟也完成後,手術便做好了。


最艱難的分離要屬顱部連胎了,存活率只有2%。要知道,作為指揮人體的司令部,大腦太複雜了;頭部相連的雙胞胎發生率低為兩百萬分之一,分離這樣的頭顱難度自然可見,全世界能成功分離的更是鳳毛麟角。



以伊朗連體姐妹花為例,1996年,她們曾求助德國漢諾威國際神經科學院主席薩米,考慮到極高的風險性,薩米決定放棄「分首」並拒絕手術。為什麼呢?因為她們共享的血管即為供應於大腦半球後1/3和部分間腦、腦幹及小腦的椎基底動脈。要知道,腦組織一刻也不能停止血液循環,停止3秒,腦代謝便發生變化;停止60秒,神經元功能活動便停止,這無疑增加了腦部手術的複雜性和艱巨性。




血管吻合可比「舞針繡花」難萬倍,這時候,高倍顯微鏡、比頭髮絲還要細的絲線便是外科專家們的「金剛鑽」。就連我國著名神經外科專家王忠誠院士完成的國內首例顱外—顱內動脈吻合術,枕動脈-小腦後下動脈吻合術,縫合8針共用了8個小時。算下來,平均1小時縫合1針,可見頭部血管吻合是多麼艱難和不易。



時機選擇很「要命」


由於某些器官的「一體化」,共用的器官常不能滿足兩個軀體的需求,連體兒的生長發育常受制約,若不及時進行手術分離,通常的結果便是生命垂危、幾近死亡。看一組數字你就會明白。連體兒降生時約40—60%為死胎,35%只能存活一天,總體的存活率也僅為5—25%。據統計,在過去500年中,也僅有約600對存活連體兒的詳細記載。


看來,進行分離手術時,選準時機很關鍵。有的連體兒剛出生30小時就不得不面臨生死考驗,可有的要到20多歲才會「受難」。差別怎麼這麼大?


這還要視具體情況而定。在醫學上,對連體兒的處理一般分三種情形:非手術處理、急診手術和擇期手術。對於一些極為複雜的心臟融合、大腦相連、或一旦實施分離即可能導致嚴重畸形、生活質量甚至比分離前還低的情形,便可能無法採取手術。


很多出生不久便要上手術台的連體兒,多屬急診手術。當其中之一將死或先天性異常(腸道閉鎖、腸扭轉或直腸肛門閉鎖等),危及到雙方安危時,就不得不進行急診手術。對於剛出生不久的連體兒,其機體機能較差,這時候手術的死亡率高達70—80%,能倖免於難的當屬萬幸。至於那些長大後才行分離手術的連體兒,則較多屬於擇期手術。他們必須經過仔細審慎的全面檢查與身體評估,醫生還要制定詳細的手術預案,一般可保證手術成功率達到80%。


目前國際上一般認為,連體兒出生後6—12月是進行分離手術的最好時機。此時,嬰兒有一定的機體功能儲備,器官尚未徹底發育完畢,實施手術的安全性好,且分離後患兒生活質量也較高。





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